周荣富 周荣富

主任医师

南京鼓楼医院 血液内科

2020
06/15
17:13
贡献

怎么管理血友病的并发症?

2020-06-15 17:13:27 播放:7904

视频介绍

  因为血液病的治疗,我们在目前的情况下是给予替代的八因子或者九因子的这种治疗,那么在治疗过程当中,比如说要补充八因子和九因子,那么当然我们现在有两个来源,一个就是血缘性的来源大因子九因子,第二个就是基因重组的八因子或者九因子。那么血缘性的话,它可能会有一些血液传播的一些疾病,比如说病毒感染这些因素。当然目前在我们国内这些血缘性的这些因子,因为有比较严格的这种病毒的检测或者是过滤的技术,这种病毒感染的这种风险是比较低的,但是血病的治疗当中还存在着另外的一个重要的一个并发症,就是抑制物的问题。 因为不管你是血源性的还是基因重组的八因子或者九因子输到病人身上以后,对于病人来说,它就是一个异源性的蛋白输进去,那么机体针对异源的蛋白会产生一些抑制物或者叫抗体,使得这些输进去的八因子或者九因子它的活性降低,导致病人这种治疗的疗效降低。 那么这种情况下我们就需要考虑是否存在抑制物,那么如果要存在抑制物我们需要做一些检测。比如说你这个时候做混合血浆的,APTT纠正实验它是不能被纠正的,我们可以有特殊的一些检测的方法来检测出抑制物的抗体的滴度是多少。根据不同的低度我们可以给予这些不同的治疗,比如说同时有出血的情况下,我们一个就是针对出血的治疗,我们可以高滴度的这些患者,我们可以给予旁路途径的一些因子给使用来进行止血。 比如说我们可以给予凝血酶原复合,特别是对于血友病A或者血友病甲的病人,要止血的话要给予重组活化的亲因子,或者说我们现在有艾美赛珠单抗。用这个药可以给很好的一个止血的治疗,那么除了止血的治疗以外,我们还要清除抗体,那么清除抗体我们现在可以有免疫诱导耐受治疗。 那么免疫诱导耐受治疗实际上就是给予定期的、小剂量的,或者说一个大剂量的基因重组的八因子或者血源性的八因子,使得机体产生针对八因子的一个耐受,那么使得抑制物逐渐减少,所以针对抑制物的治疗的话,我们是有这么一些两个方面,一个针对出血的治疗一个清除抗体的治疗。

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